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Dia Internacional da Hemofilia

O dia 17 de abril foi escolhido para comemorar o Dia Internacional da Hemofilia por celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia – Frank Schnabel. Nascido em 1926, portador de hemofilia A grave, Frank Schnabel lutou incansavelmente em prol da melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos. Seu legado de dedicação e amor ao próximo, além do incentivo e estímulo ao desenvolvimento científico, transcendeu as fronteiras do Canadá e atingiu o mundo.

A Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias quando ocorre o rompimento de vasos sanguíneos. Existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e os seus nomes são expressos em algarismos romanos. Assim, existe desde o Fator I até o Fator XIII. Esses fatores são ativados apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.

A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade do fator VIII ou fator IX. Pessoas com deficiência de atividade do Fator VIII possuem hemofilia A, enquanto aquelas com deficiência de atividade do Fator IX possuem hemofilia B. Como esses fatores apresentam baixa atividade nessas pessoas, a formação da coagulação é interrompida antes da produção do coágulo e, por essa razão, os sangramentos demoram muito mais tempo para serem controlados. Quem possui atividade do Fator VIII ou IX entre 5 e 40% tem o tipo de Hemofilia caracterizada como LEVE. Quando a atividade do Fator varia entre 2 e 5%, a pessoa tem Hemofilia MODERADA e quando a atividade do Fator é menor que 1%, a Hemofilia é GRAVE.

Os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, como quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo.

Para o diagnóstico, além dos sinais clínicos, é feito um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico.Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas.Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Recomendações

* Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;

* Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

* Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

* A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados; e

* Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.